Linfoma Cutáneo de Células B de la Zona Marginal, una patología al alza.

Resumen

El hecho de que un agente infeccioso pueda iniciar una inflamación crónica y constituir el motivo esencial en la transformación de los linfocitos B y la posterior linfomagénesis ha recuperado interés en la comunidad científica en los últimos años.

Presentamos un Caso Clínico con el fin de reflejar la necesidad de concienciación en la consideración del Linfoma Linfocitos B Primario Cutáneo de la Zona Marginal (PCMZL) como posible diagnóstico dentro de lesiones indolentes de evolución tórpida, con buen pronóstico, y que actualmente han mostrado una mayor incidencia en la edad pediátrica y juvenil. El paciente presentaba antecedentes de infección faringotomsilar recurrente con una fuerte asociación con el desarrollo de PCMZL.

Es posible, al igual que se ha demostrado la asociación de la etiopatogenia en algunos casos de PCMZL con la infección por Borrelia Burgdorferi y otras infecciones bacterianas, que la infección crónica por Streptococcus Pyogenes pudiera inducir la aparición de una transformación de los linfocitos B de la zona marginal en una célula neoplásica, desarrollando así un linfoma de células B de la zona marginal. Este proceso de agresión crónica por un antígeno (estreptolisina O), produciría una selección monoclonal de células plasmáticas que serían las responsables de la producción de Ig/estreptolisina O, esta estirpe monoclonal sufriría una transformación neoplásica a lo largo de esta estimulación sostenida, logrando escapar a mecanismos de regulación, y manteniendo títulos de ASLO continuamente elevados, como en el caso que presentamos.

Palabras clave: linfoma cutáneo primario de células b de zona marginal, incidencia, diagnóstico, tratamiento, pronóstico, paciente joven.

Abstract

The fact that an infectious agent can initiate chronic inflammation and constitute the essential motive in the transformation of B lymphocytes and subsequent lymphomagenesis has regained interest in the scientific community in recent years.

We present a Clinical Case in order to reflect the need for awareness in the consideration of Primary Cutaneous B-Lymphocyte Lymphoma of the Marginal Zone (PCMZL) as a possible diagnosis within indolent lesions of torpid evolution, with good prognosis, and that currently have shown a higher incidence in children and adolescents. The patient had a history of recurrent pharyngotomsilar infection with a strong association with the development of PCMZL.

It is possible, just as the association of the etiopathogenesis in some cases of PCMZL with infection by Borrelia Burgdorferi and other bacterial infections has been shown, that chronic infection by Streptococcus Pyogenes could induce the appearance of a transformation of the B lymphocytes of the marginal zone into a neoplastic cell, thus developing marginal zone B-cell lymphoma. This process of chronic aggression by an antigen (streptolysin O), would produce a monoclonal selection of plasma cells that would be responsible for the production of Ig/streptolysin O, this monoclonal lineage would undergo a neoplastic transformation throughout this sustained stimulation, managing to escape to regulatory mechanisms, and maintaining continuously high ASLO titles, as in the case we present.

Key words: primary cutaneous b-cell lymphoma of the marginal zone, incidence, diagnosis, treatment, prognosis, young patient.